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葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的饮食禁忌其症状有哪些

导读:有1例患者切脾时做了脾、肝、肌肉、白细胞及血浆gpi电泳检测,发现均有与红细胞同样的异常区带,提示各种组织中的gpi不存在组织特异性同工酶。

一、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症有哪些饮食禁忌

 一、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症饮食原则

1、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的食疗方:

饮食均衡,多吃水果蔬菜等高纤维食物,多吃鸡蛋、大豆等高蛋白质食品,注意饮食清淡,可进行适量的运动

2、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症最好不要吃什么食物?

忌烟酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物

二、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症一般护理

1.注意适当休息,勿过劳掌握动静结合,休息好,有利于疲劳的恢复;运动可以增强体力,增强抗病能力,两者相结合,可更好的恢复。

2.继续服用药物,做好护理。

3.保持良好的心态非常重要,保持心情舒畅,有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧,只有这样,才能调动人的主观能动性,提高机体的免疫功能。

4.适当的营养供给,在如今的生活条件下,不宜过多强调高糖、高蛋白、高维生素及低脂肪饮食。但营养的搭配要平衡,荤素搭配,多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,其摄入量依人的胖瘦来决定,严禁烟酒。

二、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症有哪些症状

 一、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症症状

典型症状:脾大、肝大、贫血、黄疸

相关症状:水肿肝肿大脾肿大

溶血性贫血,但病情严重程度可呈很大差异,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死,1/3的新生儿有贫血和黄疸而需换血,也可于婴儿及儿童期发病,可伴有轻度至中度脾大,伴或不伴肝大,有些因严重贫血而需长期输血,有的可完全代偿。

葡萄糖磷酸异构酶三级结构

临床表现:溶血性贫血,但病情严重程度可呈很大差异,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死,1/3的新生儿有贫血和黄疸而需换血,也可于婴儿及儿童期发病,可伴有轻度至中度脾大伴或不伴肝大,有些因严重贫血而需长期输血,有的可完全代偿。并发症:可因感染或某些药物的诱导下而出现再障和严重溶血危象。大多数病例无其他脏器损害,仅见个别病例伴有智力低下,肌张力低,肝糖原储积。

二、诊断

根据家族史、临床表现及GPI活性测定可确诊。

 三、鉴别诊断

目前暂无相关资料。

三、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症有哪些发病原因

 一、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症的发病原因

GPI缺乏症为常染色体隐性遗传,约半数患者为纯合子,其他为杂合子或双重杂合子,杂合子患者无贫血,仅有酶活性减低,而纯合子(或双重杂合子)则均伴有先天性非球形红细胞溶血性贫血(HNDHA)。

 二、发病机制

GPI蛋白为二聚体,分子量为134kD。GPI缺乏的特点是此酶对热不稳定,但酶动力学、最适pH值和分子量均正常。有1例患者切脾时做了脾、肝、肌肉、白细胞及血浆GPI电泳检测,发现均有与红细胞同样的异常区带,提示各种组织中的GPI不存在组织特异性同工酶。GPI基因定位于19p,现知GPI缺乏症患者有显著的分子异质性,有GPI结构基因突变和基因缺失。

溶血发生机制仍不清楚。与同龄正常红细胞相比,GPI缺乏症红细胞内6-磷酸葡萄糖蓄积,ATP和2,3-DPG减少,红细胞膜变形性减低而变得特别僵硬,而Hb在红细胞内膜附着很紧,因而网织红细胞以及成熟红细胞易被脾脏扣留破坏。

四、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症有哪些治疗方法

 一、检查

实验室检查:

1、外周血。红细胞形态特征是大小不均,异型,多嗜性红细胞增多,常见有核红细胞,网织红细胞计数可以显著增高(50%~60%)。

2、红细胞寿命缩短,甚至只有4.5天,自身溶血试验加盐水时增高,加葡萄糖和ATP后可以得到部分纠正。

3、GPI缺乏可用荧光点试验来进行筛选,但确定仍有赖于GPI活性的测定,纯合子和双重杂合子酶活性降至正常的25%左右。

其它辅助检查:目前暂无相关资料。

相关检查:有核红细胞;红细胞三磷酸腺苷;红细胞寿命;红细胞葡萄糖磷酸异构酶;红细胞计数;自身溶血试验;葡萄糖。

二、葡萄糖磷酸异构酶缺乏症诊疗知识

就诊科室:血液

治疗费用:暂无相关资料

治愈率:暂无相关资料

治疗方法:暂无相关资料

葡萄糖磷酸异构酶缺乏症一般治疗

本病无特殊治疗。严重贫血时可输红细胞,脾切除术后大部分患者临床症状改善,一般Hb维持在80~100g/L,可停止输血或明显减少输血量。

三、预后

病情严重程度差异很大,轻、中者可长期代偿存活,严重者可呈胎儿水肿综合征而致死。

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