蚕豆病一定是妈妈遗传吗 蚕豆病的中医辨证治疗

一、蚕豆病一定是妈妈遗传吗

蚕豆症是一种性染色体隐性遗传(X-linkedrecessiveinheritance)，意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病，男性只有一个X性染色体，所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状，但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体，就会发病。所以这种疾病以男性为多，而他们的父母可能是没有症状的。常见的情形是父母亲都没病，但是母亲带有一个有病的染色体，这样的话，所生的男孩有一半会有蚕豆症；所生的女孩都正常，但是其中一半会跟母亲一样带有一个隐性的基因，蚕豆病遗传。

蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆（viciafaba）又名胡豆黄。

蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70％，男性患者占90％。成人患者比较少见，但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性，所以40％以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。

蚕豆病发病情况颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血；曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外，必然还有其他因素与发病有关。可见，蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探讨。

二、蚕豆病的中医辨证治疗

阳黄热盛（重型）

证候：起病急骤，高热口渴，头晕头痛，恶心呕吐，腹胀腹泻，或大便秘结、全身发黄、尿呈黑褐色、甚者尿闭、躁动不安、抽搐或昏迷，肋下可及痞块，舌苔黄腻，脉弦数或洪大。

治法：清热利湿，理气健脾。

主方：茵陈五苓散合当归补血汤加减。

加减：目黄身黄较重者，酌加栀子10g，郁金10g。

脾虚湿热（中或轻型）

证候：发热口渴、心烦不宁、倦怠无力、恶心呕吐、脘腹胀满、纳呆食少、大便秘结、尿短赤或呈浓茶水色，身目轻度发黄，舌质淡红，苔黄腻或薄黄，脉弦数或滑数无力。

治法：清热利湿，理气健脾。

主方：茵陈五苓散合当归补血汤加减。

加减：目黄身黄较重者，酌加栀子10g，郁金10g。

气血两虚（恢复期）

证候：面色无华或萎黄，肢软无力，气短，动则心悸，纳少，舌淡，苔白、脉沉细或细数。

治法：清热利湿，理气健脾。

主方：茵陈五苓散合当归补血汤加减。

加减：目黄身黄较重者，酌加栀子10g，郁金10g。

三、小儿蚕豆病常见的治疗方式

蚕豆病的治疗主要有以下几个方面：

(1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血，使患者发生第二次溶血。

(2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争取早期、大量、短程用药。

(3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。

(4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维持水、电解质平衡。

(5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等，故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。

四、蚕豆病的危害有哪些

蚕豆病最恐怖的是可能引起各类并发症，主要的并发症状有以下几类：

一、溶血症状：患者皮肤及黏膜均有不同程度的黄染，一般5天内消退，伴有疲倦、嗜睡、头痛、四肢痛、头晕、贫血与发热，体温多在37.5～38.5℃之间，持续3天左右，随着急性溶血期的终止，体温恢复正常。

二、消化道症状：肝肿大、1/2病例脾肿大，尚有腹痛、恶心、呕吐、腹泻、腹胀及食欲不振。

三、血红蛋白尿：此亦为溶血的主要症状之一，尿呈茶色、浓茶色及血红色，持续1～3天左右。

四、并发症状：严重病例可有高热、寒战、深度黄疸、昏迷、持续惊厥、尿少以至急性肾功能衰竭。

导致蚕豆病患者的死亡原因多为贫血、严重酸中毒以及并发症如急性心肾功能衰竭、肺炎、脑实质出血等，因此各位家长万不可掉以轻心。